Термин «иридокорнеальный эндотелиальный синдром» (ИКЭС) впервые был предложен М. Yanoff и Н. Scheie в 1975 г. У большинства пациентов выявляются ДНК вирусов простого герпеса или Эпштейна-Барр, поэтому сделано предположение о вирусной природе заболевания.
К разновидностям этого патологического процесса, выделенным на основании специфического характера мезодермальной атрофии радужки, относят:
- Эссенциальную прогрессирующую мезо-дермальную дистрофию радужки и роговицы
- чаще возникает у женщин
- носит односторонний характер
- характерные признаки:
- атрофия мезодермального листка радужки, изменение формы зрачка (грушевидная), поликория, вплоть до аниридии;
- деформация отростков цилиарного тела;
- дистрофия эндотелия роговицы;
- гониосинехии — мощные, грубые, в определенных зонах, а затем по всему периметру;
- зрачок смещается в сторону гониосинехий;
- течение медленное
- в поздних стадиях присоединяются очень тяжелая, зачастую не поддающаяся медикаментозной коррекции глаукома и катаракта
- Синдром Когана—Риза
- возникает, как правило, у женщин в 30-40 лет
- носит односторонний характер
- характерные признаки:
- в радужке — атрофия стромы и пигментные узелки или диффузные пигментные изменения
- нерезко выраженная гетерохромия
- иногда зрачок грушевидной формы и поликория
- пролиферация и отек эндотелия выражены умеренно
- угол передней камеры в одном из секторов закрыт гониосинехиями и передними синехиями
- прогрессирование медленное
- глаукома по закрытоугольному типу
- Синдром Чандлера
- чаще заболевают женщины в 20-35 лет
- атрофия мезодермального листка и децентрация зрачка выражены меньше, чем при эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки
- пролиферация эндотелия роговицы
- десцеметоподобная мембрана покрывает все структуры переднего отдела глаза и угла передней камеры, что вызывает глаукому по закрытоугольному типу
- значительно выражены помутнение и дистрофия эндотелия и стромы роговицы, с нарушениями эпителия роговицы, синдромом буллезной кератопатии
- Прогрессирующую мезодермальную дистрофию радужки Франк-Каменецкого
- семейно-наследственное заболевание, эндемичное для Иркутской области
- болеют исключительно мужчины (с 10-15 лет)
- передается по Х-сцепленному рецессивному типу (аналогично гемофилии и дальтонизму) женщинами больным сыновьям
- поражение, как правило, двустороннее
- характерные признаки:
- двухцветная радужка в связи с атрофией стромы цилиарного пояса, поликория, часто при сохранении формы зрачка;
- отек эндотелия и стромы роговицы;
- гониодисгенез (остатки эмбриональной мезодермальной ткани или переднее прикрепление радужки)
- аномальная гипертрофия пигментного листка (в 3-4,5 раза толще нормы)
- эктопия зрачка
- радиальные треугольные дефекты периферии пигментного листка основанием к лимбу
- быстрое прогрессирование и присоединение глаукомы со злокачественным течением, приводящим к слепоте
- лечение дедистрофическое и антиглаукоматозное
- Прогрессирующую волокнистую инволюционную дистрофию мезодермального листка радужки — иридошизис
- болеют лица обоего пола, после 60 лет
- чаще – двухсторонний характер
- мезодермальный листок радужки постепенно отслаивается от пигментного листка и в виде отдельных нитей колеблется в передней камере, больше в ее нижней половине
- зрачок круглый, расположен центрально
- роговица, как правило, не вовлекается в процесс
- угол передней камеры открыт
- склероз трабекулярной ткани
- течение медленное
- глаукома у 50 % больных
- частое сочетание с различной врожденной патологией глаз: абиотрофией сетчатки, хориодеремией, роговичными аномалиями
- Синдром Ригера (мезодермальная дистрофия)
- течение медленное до присоединения глаукомы
- сочетание с нарушениями психики параноидного характера
- часто сочетается с аномалиями развития других органов
- имеет наследственный генез
- диагностируется чаще у женщин 20-45 лет
- выявляют поражения радужки в виде секторов с височной и носовой сторон
- в процесс вовлекаются мезодермальный и пигментный листки радужки
- задержка обратного развития корнеосклеральной мембраны – ее остатки обнаруживаются в виде заднего эмбриотоксона роговицы, интенсивного помутнения периферии роговицы или изменениями формы роговицы
- зрачок не изменен, изменений роговицы нет
- в углу передней камеры — белесоватая компактная ткань
Патогенез заболевания
Основа повреждения радужной оболочки при ИКЭС — это хроническое воспаление, формирование патологической корнеальной мембраны с развитием ишемии и фиброза с последующими тракционными разрывами стромы. Патологически модифицированные клетки заднего эпителия роговицы мигрируют через зоны угла передней камеры на поверхность радужки, придавая ей специфичный вид (феномен эндотелизации). При прогрессировании заболевания происходит контракция мигрировавшей мембраноподобной эндотелиальной ткани, что влечет за собой образование иридокорнеальных и периферических передних синехий, дисторсию и эктопию зрачка, выворот пигментной каймы, альтерацию ткани радужки. На поздних стадиях ИКЭС у большинства пациентов развивается вторичная рефрактерная глаукома. При несвоевременном обращении пациентов, неточной диагностике и неуспешной терапии наступает потеря зрительных функций из-за выраженного нарушения гидродинамики глаза и кератопатии.
Использованные материалы:
- Устинова, Е. И. (2008). Иридоцилиарные дистрофии (увеопатии). Офтальмологические ведомости, 1 (3), 60-69
- Лазарева А.К., Кулешова О.Н., Айдагулова С.В., Дулидова В.В., Черных В.В. Дифференциальная диагностика и лечение иридокорнеального эндотелиального синдрома Чандлера. Вестник офтальмологии. 2018;134(1):77‑84.
