Болезнь Аддисона обычно начинается с неспецифических симптомов, затрудняющих диагностику. В целом, клиническая картина зависит от скорости и степени нарушения функции коры надпочечников. Нередко диагноз ставится только после того, как у пациента развивается так называемый аддисонический криз, связанный с критическим снижением или полным прекращением секреции гормонов коры надпочечников.
Этиология
1. Первичная недостаточность (прямое повреждение) коры надпочечников:
- аутоиммунные заболевания (аутоиммунный полигландулярный синдром 1 и 2 типов);
- инфекции (сепсис, туберкулез, цитомегаловирус, ВИЧ);
- кровоизлияние в надпочечники (ДВС-синдром, травма, менингококцемия, новообразования);
- инфильтрация надпочечников (гемохроматоз, амилоидоз, метастазы, саркоидоз, лимфома, врожденная гиперплазия надпочечников, адренолейкодистрофия, болезнь Вольмана, антифосфолипидный синдром);
- прием лекарственных препаратов (кетоконазол, этомидат).
2. Вторичная недостаточность коры надпочечников связана с приемом стероидов, что приводит к подавлению синтеза АКТГ и глюкокортикоидов.
Диагностика
1. Жалобы:
- усталость, общая слабость;
- снижение веса;
- тошнота, рвота;
- боли в животе;
- головокружение;
- тахикардия, гипотензия.
2. Симптомы аддисоновского криза:
- тяжелое обезвоживание;
- спутанность сознания;
- рефрактерная гипотензия и шок.
3. Физикальное обследование:
- гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, особенно на участках, подверженных воздействию солнца и сдавлению (ладонные складки, слизистая оболочка десен, красная кайма губ, локти, суставы пальцев, задняя поверхность шеи, ареолы сосков, ногтевые ложа);
- многочисленные новые невусы, витилиго;
- уменьшение количества волос в подмышечных и лобковых областях у женщин.
4. Лабораторные исследования:
- снижение утреннего уровня кортизола;
|
Уровень кортизола (утром) |
Интерпретация |
|
>18 мкг/дл |
Норма |
|
<3 мг/дл |
Надпочечниковая недостаточность |
|
3–19 мкг/дл |
Неоднозначный результат |
- отсутствие/снижение выработки кортизола на стимуляцию АКТГ;
|
Уровень кортизола после стимуляции АКТГ |
Интерпретация |
|
>18 мкг/дл |
Норма |
|
<18 мкг/дл или отсутствие реакции |
Надпочечниковая недостаточность |
- снижение уровня альдостерона и повышение уровня ренина;
- снижение уровней натрия и глюкозы, повышение уровня калия;
- повышение уровня тиреотропного гормона (ТТГ);
- положительный тест на антитела к 21-гидроксилазе.
5. Инструментальные исследования:
- рентгенография грудной клетки (уменьшение размеров сердца);
- КТ брюшной полости (увеличение размеров надпочечников, связанное с кровоизлиянием, или их уменьшение их размеров вследствие аутоиммунного воспаления);
- МРТ головного мозга (при крайне низком уровне АКТГ).
6. Дополнительные исследования:
- проба Манту (при подозрении на туберкулез);
- уровень очень длинноцепочечных жирных кислот (ОДЦЖК) в сыворотке крови (при подозрении на лейкодистрофию надпочечников);
- общий анализ крови (возможны нейтропения, лимфоцитоз и эозинофилия);
- на ЭКГ могут наблюдаться высокие и заостренные зубцы Т (при гиперкалиемии);
- гистологическое исследование коры надпочечников (казеозные гранулемы могут указывать на туберкулез, неказеозные гранулемы – на саркоидоз).
Лечение
1. Аддисоновский криз:
- инфузионная терапия:
- восполнение внутрисосудистого объема жидкости путем внутривенного введения физраствора;
- коррекция гипогликемии с помощью внутривенного введения раствора декстрозы;
- коррекция дефицита глюкокортикоидов и минералокортикоидов:
- гидрокортизон внутривенно болюсно 100 мг, затем 50–100 мг внутривенно каждые 6 часов в течение 24 часов;
- у детей дозировка гидрокортизона составляет 50 мг/м² внутривенно болюсно с максимальной дозой 100 мг, затем 50–100 мг/м²;
- в отделении неотложной помощи можно рассмотреть внутривенное болюсное введение дексаметазона в дозе 4 мг.
2. Поддерживающая терапия (пож изненно):
- гидрокортизон 5–25 мг/сутки, разделенные на 2–3 приема или преднизон 3–5 мг/день;
- флудрокортизон 0,05–0,2 мг/сутки или гидрокортизон (детям) 8 мг/м²/сутки перорально с разделением начальной дозы на 3–4 приема.
- дозы следует корректировать в зависимости от клинического ответа и нормализации электролитных нарушений, а для минимизации побочных эффектов титровать до минимально возможной дозы;
Источник: Munir S, Quintanilla Rodriguez BS, Waseem M. Addison Disease. [Updated 2024 Jan 30]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441994/.
