Центральное (гонадотропин-зависимое) ППР – это нейроэндокринное расстройство, которое встречается примерно в 10 раз чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Заболевание связано с ранним началом менструации у девочек, низким ростом во взрослом возрасте и повышением риска психических расстройств в подростковом и взрослом возрасте. У девочек клиническое начало полового созревания определяется в виде телархе (изменения молочных желез), у мальчиков в виде увеличения объема ≥4 мл или длины яичек >2,5 см. Также у таких детей наблюдаются ускоренный рост и увеличение костного возраста.
Для унификации подходов к диагностике и лечению центрального ППР эксперты Эндокринного общества (ES) разработали рекомендации, которые могут быть использованы в клинической практике врачей педиатров и детских эндокринологов.
Основные положения
1. При выявлении у девочек до 8 лет телархе стадии II (по шкале Таннера) рекомендована выжидательная тактика:
- каждые 4-6 месяцев проводят медицинские осмотры без назначения лабораторных и инструментальных исследований;
- при выявлении телархе стадии III и выше по Таннеру и/или ускорения роста на >6 см/год назначают лабораторные и инструментальные исследования;
- врачи первичного звена при желании могут направлять девочек с ранним телархе любой стадии к детским эндокринологам, кроме того, выжидательная тактика не подходит девочкам с нарушениями со стороны ЦНС (головными болями, судорогами, дефектами поля зрения и др.).
2. Девочкам младше 8 лет и мальчикам младше 9 лет с признаками ППР в качестве первичного обследования рекомендовано определение базальной концентрации лютеинизирующего гормона (ЛГ) с помощью высокочувствительных методик для дифференциации характера заболевания: гонадотропин-зависимого (центрального) или гонадотропин-независимого (периферического).
- выбранные лабораторные методики должны определять очень низкие концентрации ЛГ (<0,05-0,1 МЕ/л);
- оптимально проводить измерение базального уровня ЛГ утром (8:00–10:00), но при необходимости допустимо любое время суток;
- при обнаружении низких концентраций ЛГ проводится стимуляционный тест с ГнРГ/агонистом ГнРГ либо повторно измеряется концентрация ЛГ.
3. У девочек 6–8 лет и мальчиков 8–9 лет с центральным ППР без признаков поражения ЦНС не рекомендовано рутинное проведение МРТ головного мозга.
4. Детям с центральным ППР не рекомендовано рутинное проведение генетического тестирования для выявления мутаций в генах MKRN3, DLK1, MECP2 .
5. Детям с центральным ППР рекомендовано назначение агонистов гонадотропин-релизинг-гормона (ГнРГ), однако, существенной пользы от такой терапии не ожидается у следующих категорий пациентов:
- девочки 7–8 лет с медленно прогрессирующим ППР;
- девочки и мальчики, у которых отмечается пик или завершение пубертатного скачка роста согласно рентенологической оценке костного возраста.
6. Для терапии агонистами ГнРГ следует выбирать препараты длительного действия (например, инъекционные формы на 3 и 6 месяцев или подкожный имплантат на 12 месяцев). При желании пациентов и их семей могут быть назначены препараты для ежемесячного введения.
7. Для контроля терапии агонистами ГнРГ достаточно периодического проведения клинических осмотров, включая оценку скорости роста, определения стадии полового развития по Таннеру и оценку костного возраста. При наличии клинических признаков эффективности терапии рутинные исследования уровня гормонов (например, ЛГ и половых гормонов) не рекомендованы.
8. При отсутствии соответствующих показаний у детей с центральным ПРР не рекомендовано добавление гормона роста к терапии агонистами ГнРГ.
9. Лечение по поводу центрального ПРР следует завершить после достижения хронологического возраста 10–11 лет у девочек и 11–12 лет у мальчиков и/или костного возраста 11–12 лет у девочек и 12–13 лет у мальчиков (при отсутствии индивидуальных показаний).
Рекомендации по лечению центрального (гонадотропин-зависимого) ПРР
Источник: Ana Claudia Latronico, Stephanie A Roberts, Morgan Alonzo, et al. Central precocious puberty: an Endocrine Society clinical practice guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2026; dgag168, https://doi.org/10.1210/clinem/dgag168.
