Гангренозная пиодермия – редкое проявление ВЗК, которое наблюдается лишь в 1–2% случаев. В журнале Case Reports in Gastrointestinal Medicine был описан клинический случай язвенного колита у молодого пациента, первым проявлением которого были гнойные изъязвления кожи.
Описание клинического случая
Пациент 23 лет был госпитализирован с жалобами на язвенные поражения кожи в области голени. В анамнезе у него был перианальный абсцесс год назад, который потребовал хирургического лечения. За 3 месяца до обращения у пациента появились пустулы на коже нижней трети левой голени с наружной стороны, от которых он самостоятельно успешно лечился неуказанным местным средством. Через месяц пустулы рецидивировали на том же месте, но уже с образованием абсцесса, и, кроме того, появились новые поражения на верхней трети груди и около подбородка. Пациент обратился за лечением в клинику по месту жительства, где ему были назначены антибиотики, проведено вскрытие и дренирование абсцедирующих поражений с пересадкой кожи. Спустя некоторое время произошел рецидив кожных поражений в более тяжелой форме, с увеличением количества гнойных выделений и лихорадкой 38,5°C, что послужило поводом для госпитализации.
При поступлении пациент был в сознании, но с признаками инфекционного воспаления. Он указал, что с начала заболевания его вес уменьшился на 10 кг. На наружной поверхности левой голени было заметно глубокое изъязвление кожи размером 10×20 см с обширным некрозом тканей и выделением большого количества гноя. Поражения кожи на верхней трети груди (3×3 см) и нижней челюсти слева (1×0,5 см) имели аналогичные характеристики (рис. 1). Других клинических значимых симптомов у пациента не было. У него был стул один раз в день, слегка жидкий, без примесей слизи или крови.
Рисунок 1. Поражения кожи пациента при поступлении: (а) на наружной поверхности левой голени, (b) на боковой поверхности левой челюсти, (c) в области ключицы; поражения кожи спустя 4 дня: (d) на наружной поверхности левой голени, (е) в области ключицы.
Общий анализ крови показал признаки инфекции: повышение количества лейкоцитов до 25,2×10⁹ /л (83,9% нейтрофилов) и уровня С-реактивного белка до 213,6. Общий анализ мочи не выявил лейкоцитурии и наличия нитритов, при этом протеинурия составила 0,15 г/л. Тесты на HBsAg, анти-HCV и анти-ВИЧ были отрицательными. Исследования на аутоиммунные антитела показали наличие анти-dsDNA и подозрение на наличие волчаночного антикоагулянта. Антинуклеарные и антикардиолипиновые антитела, анти-Sm, pANCA, cANCA, анти-бета2-гликопротеин, анти-SS-A и анти-SS-B обнаружены не были. Кроме того, прямая проба Кумбса была положительной, непрямая проба Кумбса – отрицательной.
УЗИ сосудов нижних конечностей с допплерографией не выявило стеноза артерий или венозного тромбоза. УЗИ сердца и органов брюшной полости также было без отклонений. УЗИ периферических лимфатических узлов показало увеличение лимфатических узлов в углах нижней челюсти с обеих сторон и паховой области с сохранением структуры. Рентгенография грудной клетки и голени, а также КТ грудной клетки не выявили отклонений. МРТ грудной стенки обнаружила признаки воспаления первых реберно-грудинных суставов и воспаления мягких тканей в области грудино-ключичного и первого реберно-грудинного суставов с обеих сторон. КТ брюшной полости выявила умеренное утолщение (до 5 мм) стенок нисходящей части ободочной кишки и сигмовидной кишки, множество увеличенных мезентериальных лимфатических узлов, самый крупный из которых имел размеры 10×9 мм.
У пациента был диагностирован сепсис, целлюлит и множественные абсцессы мягких тканей. Ему была назначена комбинация антибиотиков: имипенем/циластатин 3 г/сутки, ванкомицин 2 г/сутки, левофлоксацин 750 мг/сутки внутривенно и котримоксазол 400/80 мг (9 таблеток в день перорально). Несмотря на ежедневную обработку, поражения кожи продолжали распространяться (рис. 1). Биопсия кожи показала некроз кератиноцитов с инфильтрацией нейтрофилами, гистиоцитами и макрофагами, микроабсцессы и многоядерные гигантские клетки. Микробиологические посевы из всех участков поражения кожи не выявили никаких возбудителей.
Несмотря на отсутствие таких симптомов, как, например, диарея и кровь в стуле, пациенту была проведена колоноскопия, которая выявила нормальное состояние илеоцекального клапана и терминального отдела подвздошной кишки. В восходящем отделе ободочной кишки были обнаружены многочисленные псевдополипы, в поперечном отделе – поверхностные язвы с участками зажившей слизистой оболочки и псевдополипами. В нисходящем отделе ободочной кишке отмечались признаки воспаления слизистой оболочки, отсутствие сосудистого рисунка и многочисленные псевдополипы (рис. 2). В прямой кишке наблюдалась умеренная эритема без свищей или абсцессов в анальном канале.
Рисунок 2. Эндоскопические изображения восходящего и поперечного отдела ободочной кишки, сигмовидной кишки.
Биопсия образцов тканей поперечной ободочной и сигмовидной кишки выявила дегенерацию и десквамацию железистого эпителия с инфильтрацией лимфоцитами, плазматическими клетками и эозинофилами, что указывало на язвенный колит (рис. 3).
Рисунок 3. Биопсия образцов тканей поперечного отдела ободочной и сигмовидной кишки, которая показала дегенерацию и десквамацию эпителия.
На основании полученных данных был диагностирован язвенный колит с начальными проявлениями в виде гангренозной пиодермии. В связи с этим степень ВЗК была классифицирована как тяжелая и назначен ингибитор ФНО-α инфликсимаб по схеме 5 мг/кг на 0, 2 и 6 неделях, затем каждые 8 недель. Кожные проявления промывали физиологическим раствором и обрабатывали антисептическими средствами, на фоне чего состояние кожи постепенно улучшалось (рис. 4 и 5).
Рисунок 4. Регрессия кожных поражений на груди на фоне терапии инфликсимабом.
Рисунок 5. Постепенное заживление язвенных поражений на левой голени на фоне лечения инфликсимабом.
Выводы авторов
Несмотря на отсутствие типичных симптомов ВЗК (диарея, кровь в стуле или боли в животе) у данного пациента, наличие гангренозной пиодермии послужило поводом для проведения колоноскопии, которая подтвердила диагноз язвенного колита. Раннее начало, внекишечные проявления и обширное поражение толстой кишки указывали на тяжелое течение заболевания даже с учетом умеренной воспалительной активности. Назначение инфликсимаба позволило купировать воспаление в толстой кишке, способствовало полному заживлению изъязвлений кожи и восстановлению веса. Данный случай подчеркивает важность оценки внекишечных проявлений у пациентов с ВЗК и вероятности наличия ВЗК у пациентов с необычными поражениями кожи, суставов или глаз, особенно устойчивых к стандартному лечению.
Справочная информация
В настоящее время поражения кожи и слизистых оболочек у пациентов с ВЗК разделяют на:
- специфические, имеющие идентичную с основным заболеванием гистологическую картину;
- реактивные проявления;
- связанные с активностью ВЗК;
- обусловленные лечением ВЗК;
- обусловленные нарушением всасывания питательных веществ.
Специфические поражения являются результатом воспаления и встречаются на всем протяжении кишечника вплоть до перианальной области. Иногда они распространяются в полость рта (8-9% случаев) или за пределы ЖКТ в виде геморрагических пятен, язв или опухолеподобных поражений в области нижних конечностей, подмышечных впадин, паха и гениталий. Реактивные поражения кожи при ВЗК имеют схожие патогенетические механизмы, но отличаются гистологическими характеристиками. К ним относят гангренозную пиодермию, пиодермию слизистой оболочки полости рта, синдром Свита, синдром дерматоза-артрита, ассоциированного с кишечником (BADAS), афтозные язвы и синдром стерильных абсцессов. Они обусловлены развитием стерильного воспаления в тканях-мишенях вследствие избыточной продукции ИЛ-1β и высвобождения провоспалительных цитокинов (нейтрофильный дерматоз).
Гангренозная пиодермия встречается у 1–2% пациентов с ВЗК (у 5–20% пациентов с язвенным колитом), при этом у 50% пациентов с гангренозной пиодермией диагностируется ВЗК. Она чаще наблюдается у женщин, нередко предшествуя клиническим проявлениям ВЗК. Ее первым проявлением является стерильная пустула или абсцесс, которые быстро вскрываются с образованием болезненных язв с четко очерченными краями. Те, в свою очередь, увеличиваются в размерах или спонтанно регрессируют с образованием рубцов.
Другим тесно связанным с ВЗК состоянием (70% пациентов) является вегетирующий пиодерматит-пиостоматит, который проявляется в виде воспаления слизистой оболочкой полости рта, сопровождающегося образованием склонных к разрыву пустул и геморрагических язв. Схожие поражения слизистой оболочки могут возникать и на слизистых влагалища, носа и реже глаз. Синдром Свита характеризуется повышением температуры тела, появлением эритематозных бляшек или узелков (20% кольцевидной формы), в основном, на коже лица и конечностей. BADAS, в свою очередь, также сопровождается лихорадкой, миалгией, поражениями суставов по типу недеформирующего полиартрита и полиморфными поражениями кожи, напоминающими гангренозную пиодермию или синдром Свита. Афтозные язвы на слизистой полости рта и глотки встречаются у 10% пациентов с ВЗК в виде овальных язв с псевдомембраной и эритематозными краями. Синдром асептического абсцесса имеет такие клинические проявления, как лихорадка, потеря веса и боли в животе, связанных с образованием абсцессов в селезенке (71,8%), лимфатических узлах (50,7%), печени (28,1%), а также легких (22,5%) и кожи (29,5%). Поражения кожи сходны с таковыми при гангренозной пиодермии или синдроме Свита. Узловатая эритема встречается у 3–10% пациентов с язвенным колитом и у 4–15% пациентов с болезнью Крона (чаще с поражением толстой кишки). Она чаще встречается у женщин во время обострения ВЗК как результат реакции гиперчувствительности замедленного типа. Узловатая эритема проявляется в виде красных, горячих, болезненных узелков размером 1–5 см, которые не нагноятся и не изъязвляются, а по мере заживления слегка желтеют. В основном, они располагаются на передней поверхности голеней, коленях, лодыжках, руках или туловище. Псориаз — кожное заболевание, потенциально связанное с ВЗК, которое поражает 7–11% пациентов. Его отличает общий патогенез с участием Тh1-лимфоцитов и провоспалительных цитокинов (ФНО-α, ИФН-γ, ИЛ-12). Псориаз чаще встречается при болезни Крона и обычно предшествует его первым проявлениям. При этом его прогрессирование часто не связано с воспалительной активностью ВЗК.
Вторичные поражения кожи, связанные с лечением ВЗК, могут включать реакции в месте инъекции, тяжелые аллергические реакции, такие как ангиоэдема, анафилаксия, синдром Стивенса-Джонсона или кожные инфекции, вызванные бактериальной суперинфекцией (целлюлит и абсцесс), вирусной (герпесвирус и папилломавирус) или грибковой инфекцией. Поражения слизистых оболочек и кожи, вызванные дефицитом питательных веществ, включают афтозные язвы, выпадение волос и изменения ногтей.
Источник: Nguyen NH, Tran TT, Khuc TT, Lo YT, Doan HT, Nguyen HV, Nguyen LC. Pyoderma Gangrenosum as the First Manifestation of Inflammatory Bowel Disease: A Case Report. Case Rep Gastrointest Med. 2026 Jan 13;2026:2028354. doi: 10.1155/crgm/2028354. PMID: 41536753; PMCID: PMC12798071.
