Точная причина СЖН неизвестна, но предполагают связь с нарушением тока лимфы. Другой возможной причиной является накопление соединений титана, которые содержатся в зубных и суставных имплантатах, хирургических скобах и косметике. Также были зарегистрированы случаи семейного и врожденного СНЖ. Кроме того, заболевание может быть ассоциировано с некоторыми злокачественными новообразованиями, аутоиммунными и иммунодефицитными состояниями.
Диагностика
1. Диагноз СЖН может быть поставлен клинически при наличии 2 из 3 признаков:
- пожелтение, утолщение, медленный рост ногтевых пластинок, онихолизис;
- лимфедема;
- нарушения со стороны дыхательных путей.
2. Изменение цвета ногтей варьирует от бледно-желтого до темно-зеленого, а дистрофические изменения часто напоминают онихомикоз. Ногти могут быть утолщены, иметь неправильную форму и повышенную ломкость.
3. Дыхательные пути поражаются более чем у половины пациентов с СНЖ. Наиболее распространенным проявлением является хронический кашель и плевральный выпот. Другие нарушения включают бронхоэктазы, рецидивирующую пневмонию, синусит и легочный фиброз. При этом функциональные исследования и биопсия легких, как правило, неинформативны.
4. Лимфедема обычно проявляется на обеих нижних конечностях и встречается у 30–80% пациентов. Отек нижних конечностей может быть ошибочно принят за симптом застойной сердечной недостаточности, особенно на фоне плеврального выпота. На ранних стадиях лимфедемы наблюдается образование ямок при нажатии, но по мере прогрессирования заболевания ямки становятся менее заметными.
5. Для исключения других патологий проводят:
- общий анализ крови и бактериологический анализ мокроты для исключения инфекции;
- ЭКГ для исключения сердечной недостаточности;
- рентгенографию грудной клетки для оценки состояния легких;
- КТ пазух носа для выявления хронического синусита;
- микроскопическое исследование ногтей для исключения онихомикоза;
- торакоцентез с исследованием плевральной жидкости;
- лимфосцинтиграфия для выявления лимфатической недостаточности.
Лечение
1. Лечение СЖН симптоматическое. По показаниям проводится терапия сопутствующих заболеваний. Иногда СЖН разрешается самостоятельно.
2. Поражения ногтей могут исчезнуть спонтанно. В других случаях назначают (слабый уровень доказанной эффективности):
- витамин Е;
- противогрибковые препараты;
- препараты цинка;
- кларитромицин;
- инъекции кортикостероидов.
3. Лечение плеврального выпота:
- торакоцентез;
- октреотид (может быть эффективен в случаях хилезного выпота);
- декортикация легких, плевродез, эмболизация грудного лимфатического протока (в случаях рецидивов);
- антибиотикопрофилактика (при рецидивирующих инфекциях или запущенных бронхоэктазах);
- вакцинация от пневмококка и сезонного гриппа.
4. Лечение лимфедемы:
- ношение компрессионного белья, бинтование;
- уход за кожей;
- мануальный лимфодренаж и гимнастика;
- хирургические вмешательства (по показаниям).
Дифференциальная диагностика
- Плевральные бляшки и утолщение плевры могут указывать на асбестоз.
- Отек нижних конечностей и легочный выпот характерен для декомпенсированной стадии застойной сердечной недостаточности.
- Изменение цвета ногтей может наблюдаться при системных заболеваниях соединительной ткани, эндокринных нарушениях, аутоиммунных и иммунодефицитных состояниях, злокачественных новообразованиях.
- Пожелтение и дистрофические изменения ногтей могут быть признаками онихомикоза.
Источник: Cheslock M, Harrington DW. Yellow Nail Syndrome. [Updated 2022 Sep 19]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557760/.
