Синдром Педжета-Шретера относится к сосудистой (венозной) форме синдрома грудного выхода. Он развивается по причине механического сдавления сосудов, связанного с повторяющимися физическими нагрузками на верхние конечности на фоне анатомических особенностей (наличие шейных ребер или гипертрофии лестничных мышц). Заболевание проявляется внезапно в виде отека, боли, чувства тяжести и цианоза руки, обычно правой. Чаще встречается у молодых мужчин без сопутствующих заболеваний.

Диагностика

1. Физикальное обследование:

• острое, подосторое или хроническое течение;
• отек, цианоз и боль в верхней конечности;
• знак Уршеля – набухание подкожных вен (венозные коллатерали) на груди, вокруг плеча и верхней части спины;
• шум над надключичной ямкой при аускультации;
• интенсивная повторяющаяся физическая активность верхних конечностей в течение последних 24 часов;
• личный или семейный анамнез тромбофилий.

2. Провокационные тесты, обычно используемые для диагностики синдрома грудного выхода, не обладают достаточной специфичностью в отношении венозной компрессии.

3. Лабораторные исследования:

• уровни протеинов C и S, антитромбина;
• фактор V Лейдена, мутации гена протромбина;
• уровень D-димера (повышение подтверждает диагноз тромбоза, но является неспецифичным и может наблюдаться при воспалении или инфекции).

4. Дуплексное УЗ-сканирование является методом выбора для визуализации тромбоза (чувствительность 78-100%, специфичность 82-100%):

• при остром тромбозе заметна несжимаемая расширенная вена с повышением эхогенности и отсутствием кровотока на спектральном или цветном графиках;
• при хроническом тромбозе выявляется спавшаяся вена неправильной формы, часто с образованием коллатералей.

5. Другие инструментальные исследования:

• КТ- и МР-ангиография с контрастированием;
• КТ-ангиография сосудов легких (для исключения ТЭЛА);
• V/Q-сцинтиграфия (дополнительно).

Лечение

1. Антикоагулянтная терапия:

• препараты гепарина внутривенно – начальная доза вводится болюсно, поддерживающая – инфузионно. Доза гепарина рассчитывается исходя из массы тела и титруется в зависимости от уровня АЧТВ или фактора свертывания X;
• при обращении за помощью в течение 2 недель от появления симптомов следует рассмотреть возможность проведения катетерного тромболизиса под рентгеновским контролем. Катетер для капельного введения тромболитического препарата (альтеплазы) вводится на 24–48 часов. Во время процедуры необходим тщательный контроль уровня фибриногена для коррекции дозы;
• альтернативным методом доставки препарата является фармакомеханическая тромбэктомия, которая сопряжена с риском гемолитического повреждения почек;
• если с начала заболевания прошло более 2–4 недель допускается вводить только гепарин.

2. Механическая тромбэктомия:

• предполагает использование эндоваскулярных устройств для механического извлечения тромба и может применяться как отдельно, так и в сочетании с катетерным тромболизисом, что позволяет снизить дозу тромболитика и время инфузии.

3. Хирургическая декомпрессия:

• является наиболее эффективным методом лечения синдрома Педжета-Шретера;
• обычно включает резекцию первого ребра одновременно с какой-либо из процедур (или со всеми сразу) – передней скаленэктомией, резекцией подключичной мышцы, резекцией реберно-ключичной связки, лизисом рубцовой ткани или спаек, окружающих подключичную вену;
• проводится через трансаксиллярный, надключичный, подключичный или параключичный доступ;
• решения о проведении операции после начала антикоагулянтной терапии и длительности приема антикоагулянтов после декомпрессии принимается индивидуально (обычно антикоагулянтная терапия в виде приема варфарина или прямых пероральных антикоагулянтов длится 3-6 месяцев после эпизода тромбоза);
• в случае рецидива тромбоза после операции повторно проводят процедуру катетерного тромболизиса и назначают длительную антикоагулянтную терапию;
• при сохранении окклюзии сосудов после декомпрессии следует рассмотреть возможность шунтирования яремной вены с резекцией медиального края ключицы или без нее.

4. Баллонная ангиопластика или стентирование:

• ангиопластика может быть рассмотрена в качестве дополнительного метода с целью устранения остаточных явлений стеноза;
• установка стентов не рекомендуется из-за риска их поломки и рецидива тромбоза (из-за повторяющихся движений верхней конечности).

Источник: Alahmadi MH, Baril DT. Paget-Schroetter Syndrome. [Updated 2025 Jul 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482416/.