Синдром Ади в большинстве случаев имеет идиопатический характер, но иногда может быть вызван инфекциями (сифилис, ветряная оспа, парвовирус-B19, ВИЧ, болезнь Лайма), лимфоматоидным гранулематозом, мигренью, гигантоклеточным артериитом, аутоиммунными (синдром Шегрена, узелковый полиартериит, саркоидоз, СКВ и др.) и сердечно-сосудистыми заболеваниями, местной или общей анестезией, опухолями глазницы или сосудистой оболочки, хирургическими вмешательствами на глазнице. Иногда причиной синдрома Ади является повреждение ресничных нервов во время фотокоагуляции сетчатки или наследственные факторы.
Клиническая картина
1. В основе развития офтальмологических проявлений синдрома Ади лежит воспалительное поражение ресничного ганглия, которое в 80% случаев имеет односторонний характер.
2. У пациентов наблюдаются один или оба расширенных зрачка со слабой или отсутствующей реакцией на свет и медленной, но выраженной тонической реакцией на аккомодацию (диссоциация реакций).
3. Также возможны жалобы на трудности при чтении и светобоязнь. Из других симптомов выделяют усиление гиперметропии, анизометропию, сегментарный паралич сфинктера зрачка и повышение чувствительности денервированных мышц к ацетилхолину.
4. Синдрому Ади может сопутствовать хронический кашель, ортостатическая гипотензия и другие заболевания.
Диагностика
1. Характерным признаком синдрома Ади является выраженная тоническая реакция постоянно расширенного зрачка при взгляде вблизи. Со временем расширенный зрачок с пораженной стороны приобретает тенденцию к сужению («старый маленький зрачок Ади»).
2. Анизокория >1 мм и наличие секторального паралича при осмотре на щелевой лампе позволяют дифференцировать синдром Ади от мидриаза, вызванного общей нейропатией.
3. Тест с пилокарпином в разведении 0,08-01%: после закапывания в пораженном глазу наблюдается более выраженная миотическая реакция по сравнению с нормальным глазом. Важно, что сходная реакция наблюдается при поражении III черепно-мозгового нерва.
4. Крахмально-йодная проба (проба Минора) проводится для исключения синдромов Росса или Арлекина.
5. Для выявления сопутствующих заболеваний, которые могут быть причиной синдрома Ади, проводят дополнительные исследования (лабораторные и визуализационные).
Дифференциальная диагностика
Синдром Ади имеет благоприятный прогноз, не влияет качество жизни и не требует лечения. Основной задачей диагностики является дифференциация других, иногда опасных состояний, связанных с расширением зрачка:
- зрачок Аргайла-Робертсона не реагирует на свет, но быстро сужается при фокусировке на близких объектах (встречается на поздней стадии сифилиса);
- фармакологический мидриаз, при котором отсутствует диссоциация реакций;
- паралич глазодвигательного нерва нередко сопровождается офтальмоплегией и птозом;
- заболевания зрительного нерва, при которых присутствуют относительный афферентный зрачковый дефект и снижение зрения;
- синдром Росса и синдром Арлекина также связаны с поражением ресничного ганглия, но при синдроме Росса, помимо расширенного/ых зрачка/ов, наблюдаются угасание сухожильных рефлексов и сегментарные расстройства потоотделения (ангидроз). Синдром Арлекина характеризуется увеличением потливости, появлений приливов и других вегетативных реакций на одной стороне тела (особенно на лице, шее, руке и груди) в ответ на тепло, физические упражнения или эмоциональные переживания;
- сужение зрачка, который плохо реагирует на свет, наблюдается при синдроме Горнера, но в этом случае обычно присутствуют птоз и заметный энофтальм;
- миоз может быть ранним признаком грыжи височной доли после травмы головы, однако, со временем зрачок расширяется.
Источник: Sarao MS, Elnahry AG, Sharma S. Adie Syndrome. [Updated 2023 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK531471/.
