Многоформная экссудативная эритема(МЭЭ) и синдром Стивена-Джонсона (ССД) имеют сходные клинические проявления и чаще всего развиваются под влиянием инфекционных заболеваний или медикаментозной терапии. В то же время, лечебная тактика и прогноз при этих заболеваниях различаются, что указывает на необходимость своевременной и точной диагностики.
Описание клинического случая
Подросток 14 лет был госпитализирован с лихорадкой, конъюнктивитом, болью в горле, язвами в полости рта, отеком губ и сыпью, которая началась 5 дней назад. На 2-й день госпитализации пришел положительный результат мазка из зева на стрептококк группы А, пациенту были назначены амоксициллин и ибупрофен. На 5-й день болезни кожная сыпь усилилась (рис. 1), присоединилось обширное поражение слизистых оболочек (рис. 2). Пациент до этого не переносил инфекционное заболевание и не принимал другие препараты, которые могут быть связаны с появлением сыпи. На основе клинической картины были заподозрены синдром Стивенса-Джонсона (ССД) или тяжелая форма многоформной экссудативной эритемы (МЭЭ). Пациенту были назначены иммуноглобулин внутривенно (1 г/кг/день) в течение 4 дней и метилпреднизолон в течение 5 дней, что привело к клиническому улучшению. Результаты биопсии кожи подтвердили диагноз ССД (рис. 3).
Рисунок 1. Эритематозные пятна и атипичные мишеневидные поражения на туловище, руках и ногах.
Рисунок 2. Обширное поражение лица (А) и ладоней (Б) в виде эритематозных пятен и вялых пузырей. Присутствует конъюнктивит с гнойным отделяемым и тяжёлым оральным мукозитом (А).
Рисунок 3. (A) (×20) Отслоение эпидермиса с везикуляцией и некрозом эпидермиса по всей толщине. (B) (×1) Признаки вакуолизации базального слоя и апоптоза кератиноцитов.
Выводы авторов
В описанном случае причиной ССД могли стать стрептококковая инфекция и/или прием амоксициллина и НПВС. Клинически это состояние сходно с ММЭ – в обоих случаях появляется сыпь на коже и слизистых оболочках. Однако, для МЭЭ характерны типичные мишенеобразные поражения, в основном, кожной локализации, а для ССД – пятнистые высыпания на коже и слизистых, которые трансформируются в отслаивающиеся пузыри с высоким риском осложнений. При ССД обычно поражены слизистые оболочки двух и более локализаций, а неспецифические симптомы развиваются перед появлением высыпаний на коже и слизистых или одновременно с ними.
Справочная информация
Клиническая диагностика тяжелой формы МЭЭ и ССД
|
Симптомы |
Тяжелая форма МЭЭ |
Синдром Стивенса–Джонсона |
|
Поражение кожи |
Эритематозно-папулезная сыпь, которая прогрессирует до классических мишеневидных поражений (темная центральная область, окруженная бледным отечным кольцом и затем участком эритемы). Зуд и боль отсутствуют. Иногда кожные проявления протекают атипично. |
Участки эритемы в виде пятен с нечеткими границами, которые со временем темнеют и трансформируются в пузырьки и вялые буллы с дальнейшим отслоением кожи. Могут формироваться атипичные мишеневидные поражения (два, а не три кольца), особенно заметные при электронной микроскопии. |
|
Основная локализация |
Лицо и разгибательные поверхности дистальных участков конечностей (кисти, стопы) |
Первичные поражения появляются на лице и грудной клетке, на ладонях и подошвах развивается эритема, сопровождающаяся болью и отеком |
|
Неспецифические симптомы (общее недомогание, лихорадка, миалгия, боль в горле) |
Могут появиться в случаях значительного поражения слизистых оболочек |
Часто развиваются перед появлением высыпаний на коже и слизистых или одновременно с ними |
|
Поражения слизистых оболочек |
До 60% поражений расположены на слизистых оболочках полости рта, глаз и половых органов |
Развивается тяжелое поражение слизистых оболочек, в более чем 90% случаев поражается более одного участка (в основном, слизистые оболочки полости рта, ротоглотки, носоглотки, половых органов) |
|
Поражение глаз |
Редко |
Часто (60–100%) |
|
Образование волдырей |
Редко |
|
|
Провоцирующие факторы |
Основная причина – инфицирование ВПГ-1 или микоплазмами; в менее 10% случаев развивается после приема лекарственных препаратов (НПВС, сульфаниламидов, противоэпилептических средств и антибиотиков); еще более редко встречается идиопатическая форма |
Основная причина — прием лекарственных препаратов (аллопуринол, противосудорожные и антибактериальные средства, сульфаниламиды, НПВС) обычно от 1–2 недели до 1 месяца перед появлением симптомов; реже развивается на фоне инфекции (<30% микоплазмы) и является идиопатической (15%) |
Источник: Pereiraa RL, Pereiraa MO, Ferreirab C, Nevesa I. Erythema multiforme major/Stevens-Johnson syndrome: a diagnostic challenge. Anales de Pediatría, 2024; 101(5):361-363.
