Холестаз обычно проявляется пожелтением кожных покровов, зудом, потемнением мочи и ахолией стула. Развитие желтухи обусловлено накоплением в тканях билирубина, а одним из механизмов появления зуда считают повышение уровня желчных кислот. У некоторых пациентов наблюдается безжелтушный холестаз, когда содержание билирубина остается в норме. В тяжелых случаях присоединяются симптомы мальабсорбции жирорастворимых витаминов (A, D, E, K).
Классификация и причины холестаза
1. Патогенетические варианты холестаза:
- внепеченочный – обусловлен блокадой транспорта желчи вне печени и внепеченочных желчных протоков;
- внутрипеченочный (функциональный) – связан с поражением гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков:
- внутридольковый;
- внедольковый.
2. Внепеченочные причины:
- желчнокаменная болезнь (ЖКБ);
- стриктуры желчных протоков;
- склерозирующий холангит (первичный или вторичный);
- синдром Мириззи;
- холангиокарцинома;
- рак поджелудочной железы и ампулы Фатерова сосочка.
3. Внутрипеченочные причины:
- повреждение гепатоцитов:
- гепатиты (вирусный, алкогольный);
- парентеральное питание;
- билиарная атрезия;
- синдром Цельвегера.
- повреждение мембраны гепатоцитов со стороны желчных канальцев:
- прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, антибиотики, тиреостатики, сульфаниламиды);
- внутрипеченочный холестаз беременных.
- генетические дефекты транспортеров желчи:
- доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз;
- прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.
- обструкция желчных канальцев и внутрипеченочных желчных протоков:
- холестаз вследствие серповидноклеточной анемии;
- эритропоэтическая протопорфирия
- бактериальные инфекции и сепсис;
- муковисцидоз.
- дуктопения (синдром исчезающих желчных протоков):
- хроническое отторжение аллотрансплантата;
- болезнь Ходжкина;
- саркоидоз;
- первичный склерозирующий холангит (ПСХ);
- первичный билиарный холангит (ПБХ).
Дифференциальная диагностика
1. Жалобы и физикальный осмотр.
|
Симптом/данные анамнеза |
Возможная причина |
|
Боль (особенно в эпигастрии или правом подреберье) |
Обострение ЖКБ, синдром Мириззи |
|
Лихорадка |
Холецистит/холангит |
|
Постепенное развитие желтухи с тошнотой, рвотой и продромальной фазой |
Вирусный гепатит |
|
Мышечная атрофия/кахексия |
Рак или цирроз печени |
|
Лимфаденопатия/узел Вирхова |
Злокачественная опухоль гепатобилиарной системы |
|
Телеангиэктазии |
Хроническое поражение печени, в т.ч. цирроз |
|
Асцит |
Цирроз печени |
|
Гепатомегалия |
Метастазы в печени |
|
Гепатомегалия и боль в области печени |
Вирусный/ алкогольный гепатит, застойная сердечная недостаточность |
|
Спленомегалия |
Портальная гипертензия, массивный гемолиз |
|
Желтуха после оперативного вмешательства |
Повреждение желчных протоков |
|
Семейный или личный анамнез любого аутоиммунного заболевания |
ПХС/ПБХ |
|
Недавний прием гепатотоксичных препаратов |
Лекарственный гепатит |
.2. Лабораторные и инструментальные исследования.
1. Лабораторные исследования:
- на развитие холестаза указывают повышенные уровни общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы;
- содержание печеночных трансаминаз обычно в норме или незначительно повышено.
|
Данные лабораторных исследований |
Возможная причина |
|
Лейкоцитоз |
Холангит, алкогольный гепатит, злокачественная опухоль |
|
Анемия |
Цирроз, злокачественные новообразования |
|
Увеличение протромбинового времени |
Дефицит витамина К, цирроз |
|
Снижение уровня альбумина |
Цирроз, поздние стадии хронических заболеваний печени |
|
УЗ-признаки расширения желчных протоков |
|
|
МРПХГ/КТ |
Камни, стриктуры, опухоли |
2. Инструментальные исследования:
- УЗИ брюшной полости может выявить локализацию расширения желчных протоков (при его наличии);
- с помощью МРПХГ/КТ выявляют камни, стриктуры и опухоли гепатобилиарной системы;
- биопсию печени обычно проводят при подозрении на внутрипеченочный холестаз при недостатке других диагностических данных.
Источник: Grant LM, John S. Cholestatic Jaundice. [Updated 2025 Jan 19]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482279
