ВИ – наследственная моногенная патология, которая затрагивает до 75 генов и имеет основе патогенеза повреждение кожного барьера. Клиническая классификация включает несиндромальные и синдромальные ихтиозы, связанные с внекожными нарушениями. ВИ значительно влияет на качество жизни, требуя пожизненного лечения.

В марте 2025 года в British Journal of Dermatology были опубликованы рекомендации по лечению врожденного ихтиоза, подготовленные международной группой экспертов. Документ разделен на две части, первая из которых включает рекомендации по различным вариантам лечения, включая перспективные направления.

Местная терапия

1. Смягчающие средства:

• необходимы при любом типе ВИ отдельно или в сочетании с другими методами;
• применяют не реже 2 раз в день, лучше после купания;
• окклюзионные повязки следует использовать осторожно в жарком климате.

2. Кератолитики:

• можно применять 1–2 раза в день с коррекцией дозы;
• следует избегать применения при воспалении/эрозиях, а также на лице и сгибательных поверхностях;
• относительно противопоказаны в течение первых 6–12 месяцев жизни;
• в неонатальный период следует с осторожностью применять мочевину (можно наносить на ладони и подошвы);
• салициловая кислота строго противопоказана детям до 2-х лет;
• в некоторых случаях может быть полезен кальципотриол.

3. Местные ретиноиды:

• противопоказаны во время беременности;
• в качестве препарата первой линии рекомендован тазаротен для борьбы с шелушением и утолщением кожи как альтернатива системной терапии.

4. N-ацетилцистеин не рекомендован для применения из-за раздражающего действия, резкого запаха и стоимости.

5. Другая местная терапия:

• при синдроме CHILD (врожденной гемидисплазии с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей) рекомендована комбинированная терапия топическим холестеролом/ловастатином.

6. Купание:

• рекомендовано 1–2 раза в день с использованием щадящих средств;
• во время купания допускается механическое удаление ороговений;
• не рекомендовано постоянное применение антисептических средств;
• согревающий эффект теплой воды может оказывать положительное действие на течение заболевания.

7. Уход за кожей головы:

• при наличии толстых чешуек перед мытьем головы можно нанести смягчяющее или кератолитическое средство для их размягчения и последующего удаления;
• обрабатывать кожу головы можно еженедельно;
• у детей применять с осторожностью.

8. Уход за ладонями и подошвами:

• при выраженных поражениях рекомендовано нанесение кератолитиков в высоких дозах с последующим обертыванием полиэтиленовой пленкой на короткое время для размягчения и удаления ороговевших участков.

Системная терапия

1. Рекомендована как дополнительное средство лечения при неэффективности местной терапии и/или если пациент нуждается в передышке от местного лечения, ограничивающего его активность.

2. Пероральные ретиноиды:

• препаратом выбора является ацитретин (при его доступности) в дозировке у большинства пациентов не более 0,5 мг/кг в сутки;
• следует стремиться к достижению и поддержанию оптимальной дозы, т.е. самой низкой дозы, которая позволяет достичь терапевтический эффект;
• у пациентов с выраженной эритродермией и/или хрупкостью кожи достижение оптимальной дозы особенно важно;
• необходим постоянный контроль состояния на фоне приема ретиноидов, особенно у детей;
• женщины детородного возраста должны особенно тщательно следить за тем, чтобы не забеременеть;
• возможно назначение пациентам с синдромным ихтиозом при тщательном отслеживании побочных эффектов.

3. Биологические препараты:

• биологическая терапия в стандартных дозах (равноценных таковым при псориазе и атопическом дерматите) может быть назначена при тяжелой эритродермической форме ВИ с одновременным назначением ретиноидов;
• ингибиторы янус-киназ не рекомендованы из-за недостатка данных их применения при ВИ.

Источник: Juliette Mazereeuw-Hautier, Amy S Paller, Isabelle Dreyfus, et al. Management of congenital ichthyoses: guidelines of care: Part one: 2024 update, British Journal of Dermatology, Volume 193, Issue 1, July 2025, Pages 16–27, https://doi.org/10.1093/bjd/ljaf076